Mit den Begriffen Hydrocephalus und Spina bifida verbinden sich komplexe Krankheitsbilder, die für den medizinischen Laien nur schwer verständlich und in ihrer Tragweite nicht übersehbar sind. Sie seien deshalb hier erklärt.
Hydrocephalus heißt - wörtlich übersetzt - Wasserkopf. Dieser Begriff ist als Krankheitsbegriff übrigens auch in der Bevölkerung bekannt, ohne daß die meisten wissen, was das eigentlich ist.
Das Gehirn ist in einer Flüssigkeit gelagert, die Liquor cerebrospinalis genannt wird. Das Gehirn ist in seinem Inneren gekammert (siehe linke Abbildung).
In den Kammern (Gehirnventrikel) bildet ein mit Blutgefäßen besonders intensiv versorgtes Gewebe (Plexus chorioideus) den Liquor. Es gibt insgesamt 4 Kammern: Zwei Seitenventrikel, der dritte Ventrikel und der vierte Ventrikel. Die Ventrikel sind untereinander mittels enger Kanäle und Öffnungen verbunden: Die Seitenventrikel haben je über eine enge Öffnung (Foramen Monroi) Anschluß an den Seitenventrikel. Zwischen dem dritten Ventrikel und dem vierten Ventrikel dient ein schmaler Kanal (Aquäductus cerebri) als Kommunikation. Über diese Verbindungen fließt der Liquor ab, tritt über drei Öffnungen aus dem vierten Ventrikel an die Oberfläche des Gehirnes. Beim Erwachsenen beträgt die Liquormenge etwa 120 bis 200 ml; dies entspricht einen kleinen Glas Trinkwasser. Täglich bildet der Mensch die drei- bis fünffache Menge. Somit besteht eine rege Zirkulation des Gehirnkammerwassers.
Wenn die Öffnungen oder Kanäle verstopft oder zu eng sind, kann der frisch gebildete Liquor nicht abfließen. Er staut sich und treibt die inneren Kammern auseinander. Der Kopfumfang dieser Kinder nimmt zu. Diese Vergrößerung der Liquorräume bedeutet Hydrocephalus. Das Problem sind dabei nicht so sehr die vergrößerten Ventrikel sondern vielmehr das damit auseinandergedrängte Gehirngewebe.
Die Ursachen für einen Hydrocephalus sind vielfältig: Blutungen oder eitrige Entzündungen, Tumore, Fehlbildungen (z.B. Spina bifida) u.a.m. Deswegen wird die gesundheitliche Verfassung des Kindes nicht nur von dem Hydrocephalus selbst, sondern eben auch von der Ursache des Hydrocephalus bestimmt. Beispielsweise kann eine schwierige Geburt mit Sauerstoffmangel und nachfolgender Hirnblutung zu einem Hydrocephalus geführt haben. Es ist dann das Ausmaß des Sauerstoffmangels und das durch die Blutung beeinträchtigte Gehirngewebe möglicherweise für die Entwicklungsstörungen dann von größerer Bedeutung als der Hydrocephalus selbst.
Das aufgestaute Hirnwasser drückt auf das umgebende Hirngewebe. Das Kind zeigt Auffälligkeiten: Übelkeit, Erbrechen, Kopfschmerzen, Wesensänderungen, Verhaltensstörungen u.a.m. Beim Säugling kann sich die Fontanelle vorwölben, er kann die Augen nicht mehr nach oben heben (Sonnenuntergangsphänomen). Ein lang anhaltender Druck auf das Gehirn ist für seine Entwicklung ungünstig.
Es ist rasche Abhilfe erforderlich; der Druck im Gehirn muß auf das normale Maß zurückgeführt werden. Dazu wird operativ ein Abfluß für den überschüssigen Liquor geschaffen. Es geschieht mit Hilfe eines Schlauch-Ventil-Systemes (Shunt) aus Kunststoff. Dieser Shunt zieht von der Gehirnkammer unter der Haut in die Bauchhöhle. Dort wird der abgeleitete Liquor hingeleitet und von der Bauchhaut (Peritoneum) aufgenommen (resorbiert). Dieser sogenannte ventrikuloperitoneale Shunt muß regelmäßig von erfahrenen Ärzten in seiner Funktionstüchtigkeit und auf Komplikationen hin kontrolliert werden.
Spina bifida heißt „Gespaltene Wirbelsäule" (siehe linke Abbildung; Erscheinungsformen der Spina bifida aperta mit Protrusion spinaler Strukturen). Andere dafür verwendete Krankheitsbegriffe sind Meningomyelocele (MMC) und Myelodysplasie. In der Bevölkerung ist dieses Krankheitsbild auch mit dem Begriff „Offener Rücken" bekannt. Die Kinder fallen nach der Geburt auch dem medizinischen Laien dadurch auf, daß sie im Rücken über der Wirbelsäule eine offene, manchmal sich vorwölbende Stelle haben, an der das Rückenmark zutage tritt.
Spina bifida bedeutet eine komplexe Fehlbildung des Gehirnes und des Nervensystemes. Die letztliche Ursache dafür ist noch nicht bekannt und wird beforscht. Wir wissen aber, daß durch eine ausreichende Versorgung der Schwangeren mit Folsäure das Risiko, ein Kind mit einer Spina bifida zu bebären, verringerbar ist. Die Folsäure muß vor Beginn der Schwangerschaft ein-genommen werden, da diese Fehlentwicklung des Nervenssystemes bereits in den ersten Schangerschaftswochen stattfindet. Das Nervensystem bildet sich aus der äußeren Haut des Embryos und senkt sich normalerweise vollständig in die Tiefe ab. Eine unvollständige Versenkung führt dazu, daß ein Teil des Nervensystemes an der Körperoberfläche verbleibt: der oben erwähnte „offene Rücken". In dieser Region liegt das Rückenmark nicht in den Wirbelkörpern der Wirbelsäule in einem schützenden Kanal, sondern die Wirbel sind in dieser Region gespalten (Spina bifida). Das nicht in der Körper eingewanderte und an der Oberfläche verbliebene Nervengewebe ist stark funktionsgestört.
Bei Kindern mit Spina bifida können zusätzliche Fehlbildungen bestehen. Sie können einen Hydrocephalus haben (siehe oben) und bedürfen in den ersten Lebenstagen einer Ventilversorgung. Die Verbindungsstelle zwischen Gehirn und Rückenmark im Nacken kann stark verengt sein (das sogenannte Arnold-Chiari-Syndrom, siehe linke Abbildung). Bei ausgeprägten Formen sind diese Kinder bedroht, da die Verengung auf das in der Nähe gelegene Atemzentrum drücken kann. Im oberen Bereich des Rückenmarkes können Höhlenbildungen vorhanden sein (Syringomyelie).
Diese Komplexität der Fehlbildung führt zu entsprechend vielfältigen Funktionsstörungen. Im Bereich der Spina bifida und unterhalb treten die Nerven nicht mehr regulär aus dem Rückenmark aus. Die Folge davon sind Lähmungen in der zu versorgenden Körperregionen. Empfindungen wie Berührungen, Wärme, Schmerzen etc. werden in den gelähmten Segmenten nicht mehr zum Gehirn fortgeleitet. Umgekehrt kann das Gehirn die betroffenen Regionen nicht mehr steuern. Die Muskeln sind - meist schlaff - gelähmt. Fast immer sind die Funktion des Darmes und der Harnblase gestört.
Neugeborene mit Spina bifida müssen unmittelbar nach Geburt operiert werden. Zu allererst ist der offene Rücken wegen der damit verbundenen Infektionsgefahr zu erschließen. Meist braucht das Kind dann gleich auch ein Ventil. (Wenn die Spina bifida bereits vor Geburt durch Ultraschalluntersuchungen oder Laborbestimmungen (a-Fetoprotein, Acetylcholinesterase) erkannt worden ist, sollte die Geburt zur besseren Schonung des Kindes als Kaiserschnitt erfolgen).